Wydrukuj tę stronę

GEP/NET

            Pod tajemniczą nazwą GEP/NET kryją się guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego, czyli nowotwory wywodzące się z komórek endokrynnych, które znajdują się między komórkami tkanek przewodu pokarmowego. Nie są to określone narządy, jak np. gruczoł tarczowy, ale grupy różnych komórek, które mogą być rozproszone praktycznie w całym organizmie. Mogą występować, jako pojedyncze guzy lub w zespołach mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej.To bardzo rzadkie nowotwory, częstość występowania to ok. 10 przypadków na milion osób! I bardzo trudne do rozpoznania. Mogą wydzielać wiele hormonów i substancji aktywnych np. GHRH, ACTH i dawać takie objawy jakby były to guzy podwzgórza lub przysadki wydzielające nieprawidłowo własne hormony. Mogą wydzielać także inne substancje aktywne: serotoninę, histaminę, dopaminę, prostaglandyny itd. 

Najczęstszy z nich, to rakowiak. Może występować w przewodzie pokarmowym, trzustce, oskrzelach, płucach, jajniku. Daje objawy chorobowe nazywane zespołem rakowiaka spowodowane wydzielaniem serotoniny: napadowe zaczerwienienie twarzy, biegunkę, bolesne skurcze w jamie brzusznej, spazm oskrzeli. 

Innym guzem jest wyspiak, czyli insulinoma wydzielający hormon insulinę. Nieadekwatne do stężenia glukozy we krwi wydzielanie insuliny daje objawy hipoglikemii: osłabienie, drżenia, zaburzenia świadomości, nadpotliwość i kołatania serca. 

Gastrinoma, to guz wydzielający hormon gastrynę, tym samym powodując nadkwaśność treści żołądkowej, nawracającą chorobę wrzodową żołądka i dwunastnicy oraz biegunkę. 

VIP-oma daje wodniste biegunki, obniżenie stężenia potasu we krwi oraz bezkwaśność soku żołądkowego. 

Inne, rzadsze guzy, to somatostatinoma, PP-oma, neurotensinoma, grelinoma itd.

Ponieważ guzy produkują określone substancje aktywne, mogą one być użyte w diagnostyce, wtedy wykazują nieprawidłowe i nadmierne stężenie: kalcytonina, ACTH,serotonina,beta-HCG,insulina, gastryna, dopamina itd. Mogą też być wykryte w testach czynnościowych wykonywanych na oddziałach endokrynologii - ich diagnostyka hormonalna jest bardzo trudna.

Przydatna jest diagnostyka obrazowa, ale również bardzo trudna z uwagi na wielkość tych guzów, które mogą mieć tylko kilka milimetrów .... Wykorzystuje się obrazowanie TK, MRI, scyntygrafię z użyciem określonych substancji znakowanych izotopami promieniotwórczymi, SPECT, a nawet endoskopowe USG wykonywane w czasie endoskopii lub zabiegu operacyjnego.

 

                                           

https://radiologykey.com/pet-ct-and-spect-ct-of-other-gastrointestinal-tumors-somatostatin-receptor-positive-and-gastrointestinal-stromal-tumors/
NET żołądka - czerwona strzałka na rycinie A pokazuje jak mała jest to zmiana ... (źródło: https://radiologykey.com/pet-ct-and-spect-ct-of-other-gastrointestinal-tumors-somatostatin-receptor-positive-and-gastrointestinal-stromal-tumors/

Leczenie guzów GEP/NET jest operacyjne z możliwie radykalnym zabiegiem. Jeśli to niemożliwe, to stosuje się leczenie uzupełniające somatostatynę, hormonem fizjologicznie hamujący wydzielanie innych hormonów. Somatostatynę w wybranych przypadkach, można też podawać, jako jedyne leczenie z bardzo dobrym efektem. Somatostatyna została zsyntetyzowana i może być podawana chorym powodując obniżenie stężenia nieprawidłowo produkowanych hormonów oraz zmniejszenie masy guza.