+48 664 764 125
+48 664 764 125
Pod tajemniczą nazwą GEP/NET kryją się guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego, czyli nowotwory wywodzące się z komórek endokrynnych, które znajdują się między komórkami tkanek przewodu pokarmowego. Nie są to określone narządy, jak np. gruczoł tarczowy, ale grupy różnych komórek, które mogą być rozproszone praktycznie w całym organizmie. Mogą występować, jako pojedyncze guzy lub w zespołach mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej.To bardzo rzadkie nowotwory, częstość występowania to ok. 10 przypadków na milion osób! I bardzo trudne do rozpoznania. Mogą wydzielać wiele hormonów i substancji aktywnych np. GHRH, ACTH i dawać takie objawy jakby były to guzy podwzgórza lub przysadki wydzielające nieprawidłowo własne hormony. Mogą wydzielać także inne substancje aktywne: serotoninę, histaminę, dopaminę, prostaglandyny itd.
Najczęstszy z nich, to rakowiak. Może występować w przewodzie pokarmowym, trzustce, oskrzelach, płucach, jajniku. Daje objawy chorobowe nazywane zespołem rakowiaka spowodowane wydzielaniem serotoniny: napadowe zaczerwienienie twarzy, biegunkę, bolesne skurcze w jamie brzusznej, spazm oskrzeli.
Innym guzem jest wyspiak, czyli insulinoma wydzielający hormon insulinę. Nieadekwatne do stężenia glukozy we krwi wydzielanie insuliny daje objawy hipoglikemii: osłabienie, drżenia, zaburzenia świadomości, nadpotliwość i kołatania serca.
Gastrinoma, to guz wydzielający hormon gastrynę, tym samym powodując nadkwaśność treści żołądkowej, nawracającą chorobę wrzodową żołądka i dwunastnicy oraz biegunkę.
VIP-oma daje wodniste biegunki, obniżenie stężenia potasu we krwi oraz bezkwaśność soku żołądkowego.
Inne, rzadsze guzy, to somatostatinoma, PP-oma, neurotensinoma, grelinoma itd.
Ponieważ guzy produkują określone substancje aktywne, mogą one być użyte w diagnostyce, wtedy wykazują nieprawidłowe i nadmierne stężenie: kalcytonina, ACTH,serotonina,beta-HCG,insulina, gastryna, dopamina itd. Mogą też być wykryte w testach czynnościowych wykonywanych na oddziałach endokrynologii - ich diagnostyka hormonalna jest bardzo trudna.
Przydatna jest diagnostyka obrazowa, ale również bardzo trudna z uwagi na wielkość tych guzów, które mogą mieć tylko kilka milimetrów .... Wykorzystuje się obrazowanie TK, MRI, scyntygrafię z użyciem określonych substancji znakowanych izotopami promieniotwórczymi, SPECT, a nawet endoskopowe USG wykonywane w czasie endoskopii lub zabiegu operacyjnego.
Leczenie guzów GEP/NET jest operacyjne z możliwie radykalnym zabiegiem. Jeśli to niemożliwe, to stosuje się leczenie uzupełniające somatostatynę, hormonem fizjologicznie hamujący wydzielanie innych hormonów. Somatostatynę w wybranych przypadkach, można też podawać, jako jedyne leczenie z bardzo dobrym efektem. Somatostatyna została zsyntetyzowana i może być podawana chorym powodując obniżenie stężenia nieprawidłowo produkowanych hormonów oraz zmniejszenie masy guza.
Jądra u dorosłego mężczyzny mają przeciętnie 15-25 ml objętości, położone są w worku mosznowym. Większość, bo ok. 75-85% masy narządu stanowią kanaliki plemnikotwórcze zbudowane z nabłonka plemnikotwórczego produkującego plemniki oraz komórek Sertoliego, które wydzielają różne hormony, jak również pośredniczą w przekazywaniu sygnałów hormonalnych i nerwowych wpływających na produkcję plemników. Reszta masy narządu, to komórki Leydiga, które produkują testosteron.
Kontrola produkcji plemników ma kilka pięter zależności. Podwzgórze znajdujące się w mózgowiu wydziela hormony stymulujące przysadkę do produkcji tzw. hormonów tropowych FSH, LH, one z kolei aktywują komórki jąder do produkcji testosteronu i plemników. To bardzo złożony proces i zależny od wielu czynników nie tylko hormonalnych, ale również nerwowych i metabolicznych.
W ocenie endokrynologicznej oprócz stężeń hormonów osi przysadkowo-jądrowej (LH,FSH,testosteron całkowity, testosteron wolny, DHT, estradiol, prolaktyna, AMH) oraz badań czynnościowych, trzeba ocenić budowę mężczyzny, obecność cech płciowych, narządy płciowe zewnętrzne, wykonać badania obrazowe oraz ocenić jakość i skład nasienia.
cdn.
Jajniki u kobiety dorosłej mają wielkość ok. 4x2x1 cm, zadaniem jajników jest produkcja hormonów płciowych oraz cykliczne uwalnianie gamet, czyli żeńskich komórek płciowych.
W jajniku znajdują się komórki pęcherzykowe, które po ok. 14 dniach wzrastania /faza folikularna/, uwalnia komórkę jajową /owulacja/, która następnie przekształca się w ciałko żółte. Ten proces powtarza się cyklicznie aż do ustania funkcji rozrodczej jajników.
Podwzgórze produkuje hormony uwalniające, pod wpływem których w przysadce produkowane są hormony tropowe LH i FSH działające na jajnik i stymulujące proces wzrastania i dojrzewania komórki jajowej oraz cyklicznemu wydzielanie hormonów przez jajnik. Jajnik produkuje przede wszystkim estradiol, progesteron, ale także męskie hormony płciowe 17OH-progesteron, androstendion i testosteron.
cdn.
Nadnercza są narządem parzystym, znajdują się w przestrzeni zaotrzewnowej, w tkance tłuszczowej otaczającej nerki w okolicy ich górnego bieguna. Przypominają wyglądem czapeczki frygijskie i maja wielkość ok. 3x5 cm. Anatomicznie zbudowane są z: 1) kory mającej warstwę kłębkowatą, pasmowatą i siatkowatą i 2) rdzenia, kora stanowi przeważającą część narządu ok. 80-90% jego masy. Każda z tych struktur ma inną budowę histologiczną oraz produkuje inne hormony np. warstwa kłębkowata mineralkortykoidy (MS)m.in.aldosteron, pasmowata m.in.kortyzol i kortyzon, a siatkowata androgeny. Rdzeń produkuje adrenalinę, dopaminę i noradrenalinę. Nadnercza, to bardzo ważne gruczoły wydzielania wewnętrznego wpływające poprzez produkowane hormony na podstawowe czynności życiowe organizmu. Dlatego są bardzo bogato unaczynione, by w razie potrzeby zwiększyć produkcję hormonów i błyskawicznie wydzielić je do krwi, by dotarły do wszystkich tkanek docelowych.
Jest to grupa hormonów steroidowych produkowana i wydzielana przez warstwę kłębkowatą kory nadnerczy, o działaniu przede wszystkim mineralotropowym tzn. wpływających na gospodarkę wodno-elektrolitową organizmu. Prawidłowa gospodarka wodno-elektrolitowa jest podstawą homeostazy, czyli utrzymywania w równowadze wszystkich funkcji życiowych zabezpieczającyh przeżycie organizmu. Głównym naturalnym przedstawicielem mineralkortykoidów (MS) jest aldosteron. Synteza i wydzielanie aldosteronu częściowo podlega wpływom hormonu tropowego przysadki kortykotropiny (ACTH), tak jak wiele narządów dokrewnych np. tarczycy podlega regulacji TSH. Z uwagi jednak na inne zależności regulacyjne gospodarki wodno-elektrolitowej, zależy przede wszystkim od stężenia jonów K+ we krwi oraz układu renina-angiotensyna-aldosteron. Dzięki aldosteronowi(między innymi) utrzymujemy prawidłowe ciśnienie tętnicze krwi, stężenia elektrolitów we krwi i ich wydalanie z moczem, objętość płynu zewnątrzkomórkowego i rzut serca.
cdn.